母兒血型不合溶血病
新生兒溶血病是孕婦和胎兒之間血型不合而產(chǎn)生的同族血型免疫疾病,可發(fā)病于胎兒和新生兒的早期。當(dāng)胎兒從父方遺傳下來的顯性抗原恰為母親所缺少時,通過妊娠、分娩,此抗原可進入母體,刺激母體產(chǎn)生免疫抗體。當(dāng)此抗體又通過胎盤進入胎兒的血循環(huán)時,可使其紅細胞凝集破壞,引起胎兒或新生兒的免疫性溶血癥。這對孕婦無影響,但病兒可因嚴重貧血、心衰而死亡,或因大量膽紅素滲入腦細胞引起核黃疸而死亡,即使幸存,其神經(jīng)細胞和智力發(fā)育以及運動功能等,都將受到影響。 母兒血型不合,主要有ABO和Rh型兩大類,其他如MN系統(tǒng)也可引起本病,但極少見。ABO血型不合較多見,病情多較輕,易被忽視。Rh血型不合在我國少見,但病情嚴重,常致胎死宮內(nèi)或引起新生兒核黃疸。 一、病因 ABO血型系統(tǒng)中,孕婦多為O型,父親及胎兒則為A、B或AB型。胎兒的A、B抗原即為致敏源。Rh血型中有6個抗原,分別為C、c、D、d、E、e,其中以D抗原性較強。致溶血率zui高,故臨床上以抗D血清來檢驗。當(dāng)母親或新生兒紅細胞與已知的抗D血清發(fā)生凝集,即為Rh陽性,反之則為陰性。Rh陰性的孕婦,偶亦可被其他抗原致敏而產(chǎn)生抗體,如抗E抗C抗體等,從而發(fā)生母兒血型不合。 胎兒紅細胞正常不能通過胎盤,僅在妊娠或分娩胎盤有破損時,絨毛血管內(nèi)胎兒紅細胞才能進入母體,并根據(jù)進入的量、致敏次數(shù),影響到抗體產(chǎn)生的多少及zui后引起胎嬰兒溶血的輕重等。 血型抗體是一種免疫球蛋白,有IgG、IgM兩種。IgG分子量?。?S-r球蛋白),為不*抗體(膠體介質(zhì)抗體或遮斷性抗體),能通過胎盤;而IgM分子量大(19S-γ球蛋白),為*抗體(鹽水凝集抗體),不能通過胎盤。Rh、ABO血型抗體能通過胎盤起作用的是IgG。 二、病理及臨床表現(xiàn) ?。ㄒ唬┮蚣t細胞破壞增加,網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及肝、腎細胞可有含鐵血黃素沉著。 ?。ǘ┕撬杓八柰庠煅M織呈代償性增生,肝脾腫大,鏡檢在肝、脾、肺、胰、腎等組織內(nèi)可見散在髓外造血灶。 ?。ㄈ┴氀獙?dǎo)致心臟擴大,血漿蛋白低下、全身蒼白、水腫、胸腹及心包等組織內(nèi)可同兇散在髓外造血灶。 ?。ㄋ模└吣懠t素血癥可引起全身性黃疸及核黃疸。核黃疸多發(fā)生在基底核、海馬鉤回及蒼白球、視丘下核、尾狀核、齒狀核等處。神經(jīng)細胞變性,胞漿黃染,核消失。 輕癥者多無特殊癥狀,溶血嚴重者,可出現(xiàn)胎兒水腫、流產(chǎn)、早產(chǎn)甚至死胎。娩出后主要表現(xiàn)為貧血、水腫、肝脾腫大、黃疸及核黃疸。癥狀的輕重取決于抗體的多少、新生兒成熟度及代償性造血能力等。 三、診斷 主要依靠實驗室的特異性抗體檢查。凡既往有流產(chǎn)、不明原因的死胎、輸血史或有新生兒重癥黃疸史者,均應(yīng)除外母兒血型不合可能。 孕婦產(chǎn)前應(yīng)常規(guī)查血型,如為O型,而其夫為A、B、AB型者應(yīng)作特異性抗體檢查,陰性者提示已被致敏,Rh血型不合抗體效價>1:32,ABO血型不合抗體效價>1:512者提示病情嚴重。 有條件時可行羊水檢查,利用分光光度計,作羊水膽紅素吸光度分析,于450mμ處吸光度差(△ O D450)>0.06為危險值;0.03~0.06警戒值;<0.03為安全值。孕36周以后,羊水膽紅素含量0.03>0.06mg%為正常值;>0.2mg%提示胎兒有溶血損害。 四、處理 ?。ㄒ唬┰衅谔幚? 1.綜合療法 為提高胎兒抵抗力及膽紅素代謝能力,于孕24周、30周、33周各進行10天綜合治療,方法如下:每日靜注50%葡萄糖40mg加維生素C100mg;吸氧,每日2~3次,每次15~20分鐘維生素E30mg,每日3次。必須時可延長治療時間及增加療程。約產(chǎn)前2周,每日口服苯巴比妥10~30mg,每日2~3次,可增強胎肝細胞葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性,加強膽紅素代謝,以減少核黃疸發(fā)生機會。 2.中藥 茵陳蒿湯(茵陳9g、制大黃4.5g、黃芩9g、甘草6g)每日一劑煎服,至分娩。 3.引產(chǎn) 妊娠36周以后,遇下列情況可考慮引產(chǎn):①抗體效價:Rh血型不合抗體效價>1:32,ABO血型不合抗體效價>1:512;②有過死胎史,尤其因溶血病致死者;③胎動、胎心率有改變,提示繼續(xù)妊娠對胎兒已不安全;④羊水呈深或膽紅素含量升高。 ?。ǘ┊a(chǎn)時處理 爭取自然分娩,避免使用鎮(zhèn)靜、麻醉劑,以免增加胎嬰兒窒息機會。做好新生兒搶救準備。娩出后立即斷臍,以減少進入兒體內(nèi)的抗體,并留臍帶約10cm長,以備注藥或必要時換血用。胎兒出生后,立即從臍靜脈注入25%葡萄糖10ml、維生素C100mg、尼可剎米125mg及/或氫化考的松25mg。另留胎盤側(cè)臍血送檢血型、膽紅素、特殊抗體測定及紅細胞、血紅蛋白和有核紅細胞檢查等。 ?。ㄈ┬律鷥禾幚? 注意三個關(guān)鍵時間:1、初生1~2天,輕癥者注意黃疸出現(xiàn)時間,加重速度和程度。若出生時貧血嚴重,臍血血紅蛋白<12g%者,應(yīng)考慮輸血;2、2~7天,重點是針對并防止因高膽紅素血癥可能引起的核黃疸,應(yīng)嚴密監(jiān)視血清間接膽紅素升高的程度和速度,勿使超過發(fā)生核黃疸的臨界濃度(18~20mg%);3、產(chǎn)后2個月內(nèi),注意紅細胞再生功能障礙所致的貧血,必要時輸血。
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